La maladie

La spondylarthrite Ankylosante

Cette affection touche environ 300 000 personnes en France et 1 million 500 000 en Europe. Brochure : « Ma spondylarthrite… »

Source de déformations, parfois lourdement handicapantes et souvent très douloureuses.

Du fait de l’évolution de cette affection, chaque patient se croit atteint d’une maladie rare, pour laquelle peu d’informations sont données. Cela crée des situations familiales ou socioprofessionnelles difficiles.

C’est une maladie rhumatismale, à évolution par crises plus ou moins fortes, plus ou moins fréquentes, qui fait toujours souffrir, qui est handicapante, et peut aller jusqu’à l’invalidité. Si la médecine sait en atténuer les conséquences, elle ne sait pas ENCORE guérir la S.A.

Descriptif clinique et Conséquences

La Spondylarthrite Ankylosante (S.A.) est le deuxième rhumatisme inflammatoire chronique après la polyarthrite rhumatoïde. Cette maladie poly-factorielle atteint une population jeune (entre 15 et 50 ans) et n’épargne pas l’enfant. C’est une maladie polygénique mettant en cause des facteurs génétiques et environnementaux. Les formes familiales sont fréquentes. Un gène prédisposant (HLAB27) est déjà connu. Source: S.Laoussadi professeur  rhumatologue et chercheur 

Une maladie articulaire chronique…

La S.A. touche les articulations de la colonne vertébrale dans tous ses segments (dorsal lombaire et cervical), les « soude » et par conséquent, enraidit la colonne vertébrale, compromettant d’une part, la souplesse et d’autre part, les mouvements respiratoires. En outre elle atteint les articulations du bassin (articulations sacro-iliaques), donnant des douleurs dans les fesses et des pseudo-sciatiques.

La souffrance du patient est importante dans la journée comme dans la nuit. Elle perturbe le sommeil et détériore la qualité de vie. A la longue, elle peut même provoquer une véritable dépression réactionnelle.

En quelques années, la maladie peut déformer la colonne vertébrale, le plus souvent par accentuation de la courbe du dos (cyphose) qui se voûte de plus en plus, et par la projection de la tête en avant, attitude compensatrice. Dans les cas graves, le patient ne peut plus regarder le ciel.

Les articulations des membres ne sont pas épargnées, notamment les hanches qui peuvent être détruites nécessitant la mise en place de prothèses totales. Les autres articulations, mains épaules, genoux, chevilles et pieds, peuvent aussi être touchées. Le pied est fréquemment atteint, en particulier le talon, ce qui peut rendre la marche pénible, difficile voire impossible dans des cas rares, sans l’aide de béquilles. Cette atteinte est due à l’inflammation des attaches des tendons à l’os (ou enthésiopathies). Ces dernières peuvent être diffuses aux pieds, aux genoux, aux hanches et/ou aux épaules, provoquant une forme très douloureuse et très handicapante de la maladie.

Les formes invalidantes et graves concernent 25 à 30% des patients atteints de spondylarthrite ankylosante. Elles peuvent aussi affecter différents organes en dehors du squelette comme l’œil, l’intestin, la peau avec le cuir chevelu, et le cœur.

Du groupe des Spondylarthropathies…

La S.A. appartient au groupe des spondylarthropathies qui rassemble des maladies ayant des caractéristiques communes sur le plan clinique, biologique, étiopathogénique et thérapeutique. Ce groupe comprend notamment le rhumatisme psoriasique (peau) et les maladies inflammatoires de l’intestin (entéropathies inflammatoires), telles la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro- hémorragique. L’étude génétique de la SA peut participer à l’indentification des gènes de prédisposition commun à ces différentes maladies aux lourdes conséquences pour les malades et la société.

Outre la souffrance engendrée par ces maladies, les conséquences socio-économiques des spondylarthropathies qui ont été étudiées par l’Inserm, se révèlent lourdes :

Arrêt de travail annuel moyen de 62 jours par patient

27 % des malades sont admis en invalidité et pensionnés

20,30 % changent de profession

20,30 % abandonnent toute activité professionnelle

La maladie peut entraîner une fatigue importante, qui est souvent très peu améliorée par les traitements médicamenteux conventionnels tels que les AINS, même lorsqu’ils sont efficaces sur la douleur et la raideur ressenties par le patient. La fatigue en elle-même n’est pas synonyme de maladie sévère et, jusqu’à ce jour, n’est pas une indication à un traitement particulier. Mais lorsqu’elle est associée à une maladie très inflammatoire, elle peut inciter à recourir aux nouveaux traitements tels que les anti-TNF alpha qui semblent efficaces sur ce symptôme.
En ce qui concerne la dépression, comme dans toutes les maladies chroniques elle peut coexister. L’entourage est alors d’un précieux secours. Si elle entraîne un retentissement important sur la vie quotidienne et professionnelle, il faut savoir la diagnostiquer et la prendre en charge à part entière (médicaments, consultation chez un psychologue ou un psychiatre).

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA SPA :

  • Critères d’AMOR – (www.rhumato.info)
    Les critères d’AMOR permettent d’évoquer le diagnostic de Spondylarthrite ankylosante lorsque le résultat est supérieur ou égal à 6. Chaque critère correspond à 1, 2 ou 3 points.
1. Douleurs nocturnes ou raideur matinale de siège lombaire ou dorsal 1
2. Oligoarthrite asymétrique
3. Douleurs fessières sans précision Douleurs fessières à bascule 1 ou 2
4. Doigt ou orteil en saucisse 2
5. Talalgies ou autre enthésopathie 2
6. Iritis 2
7. Urétrite non gonococcique ou cervicite (< 1 mois avant arthrite) 1
8. Diarrhée moins d’un moins avant une arthrite 1
9. Présence ou antécédents : psoriasis et/ou balanite et/ou entérocolopathie 2
10. Sacro-iliite radiologique unilatérale (stade 3) ou bilatérale (stade 2) 3
11. Présence de l’antigène HLA B27 et/ou antécédent familial : SPA Reiter psoriasis uvéite entérocolopathie 2
12. Efficacité rapide (48 h) des AINS ou rechute rapide (48 h) après arrêt 2
  • Critères de Spondylarthrite de New-York ( SFR Société Française de Rhumatologie)

Le diagnostic de spondylarthrite est retenu si au moins un des trois critères cliniques et le critère radiologique sont remplis.

  • Critères radiologiques

Sacro-iliite de grade 3 unilatérale ou de grade 2 bilatérale

  • Critères cliniques
  1. Lombalgie depuis au moins 3 mois, améliorée par l’activité physique et non soulagée par le repos.
  2. Limitation de la mobilité du rachis lombaire dans le plan sagittal et frontal.
  3. Ampliation thoracique diminuée par rapport aux valeurs de sujets de même âge et de même sexe.

BASDAI et BASFI : deux questionnaires validés par les médecins pour suivre objectivement l’évolution de votre Spondylarthrite Ankylosante

BASDAI : Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index

Cochez la case qui correspond le mieux à votre état.

1. Où situez-vous votre degré global de fatigue ?

2. Où situez-vous votre degré global de douleur au niveau du cou, du dos et des hanches dans le cadre de votre spondylarthrite ankylosante ?

3. Où situez-vous votre degré de gonflement articulaire en dehors du cou, du dos et des hanches ?

4. Où situez-vous votre degré de gêne pour les zones sensibles au toucher ou à la pression ?

5. Où situez-vous votre degré de raideur matinale depuis votre réveil ?

6. Quelle est la durée de votre raideur matinale à partir de votre réveil ?

 

BASFI : Bath Ankylosing Spondylitis Functionnal Index

Marquer d’un trait la réponse à chacune des questions en vous référant aux dernières 48 heures.

1. Pouvez-vous mettre vos chaussettes ou collants sans l’aide de quelqu’un ou de tout autre moyen extérieur (ex. : petit appareil vous aidant à mettre les chaussettes) ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————- Impossible

2. Pouvez-vous vous pencher en avant pour ramasser un stylo posé sur le sol sans l’aide d’un moyen extérieur ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————— Impossible

3. Pouvez-vous atteindre une étagère élevée sans l’aide de quelqu’un ou d’un moyen extérieur ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————– Impossible

4. Pouvez-vous vous lever d’une chaise sans accoudoir sans utiliser vos mains ou toute autre aide ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————– Impossible

5. Pouvez-vous vous relever de la position « couché sur le dos » sans aide ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————— Impossible

6. Pouvez-vous rester debout sans soutien pendant 10 minutes sans ressentir de gêne ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————— Impossible

7. Pouvez-vous monter 12 à 15 marches en ne posant qu’un pied sur chaque marche sans vous tenir à la rampe ou utiliser tout autre soutien ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————– Impossible

8. Pouvez-vous regarder par-dessus votre épaule sans vous retourner ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————– Impossible

9. Pouvez-vous effectuer des activités nécessitant un effort physique (ex : mouvements de kinésithérapie jardinage ou sports) ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————– Impossible

10. pouvez-vous avoir des activités toute la journée que ce soit au domicile ou au travail ?

Sans aucune difficulté ———————————————————————— Impossible

Mode de calcul: La valeur du BASFI est la moyenne des valeurs obtenue aux 10 questions.

Le score va donc de 0 à 100.

sources : CALIN A. GARRETT S. WHITELOCK H. KENNEDY L.G. O’HEA J. MALLORIE P. JENKINSON T. – A new approach to defining functional ability in ankylosing spondylitis: the development of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index.

J. Rheumatol. 1994 21 2281-2285.

Les atteintes lors d’une Spondyloarthrite     (Extraits de  http://www.rhumato.info)

Atteinte pelvienne :

      • Des douleurs fessières inflammatoires sont fréquemment révélatrices de la maladie. Elles sont très évocatrices quand elles sont à bascule ou s’accompagnent d’une boiterie à la marche. Parfois existe une irradiation dans la face postérieure de la cuisse jusqu’au creux poplité donnant une douleur « pseudo-sciatique ».
      • L’examen clinique souvent pauvre recherchera une douleur fessière localisée à la palpation ou aux manœuvres d’examen des sacro-iliaques.
      • La radiographie du bassin de face ou le cliché de De Sèze montreront une sacro-iliite bilatérale. Celle ci évolue en plusieurs stades: absence d’anomalie spécifique au stade I pseudo-élargissement de l’interligne et flou des berges au stade II érosions et ostéosclérose des berges au stade III et ankylose totale au stade IV. La sacro-iliite est hautement caractéristique de la SPA mais elle n’est pas toujours présente au moment des premiers symptômes cliniques de la maladie. En pratique il est inutile de recourir à une exploration supplémentaire quand les sacro-iliaques sont normales ou manifestement pathologiques (stades III et IV). Dans les cas douteux la tomodensitométrie (TDM) ou mieux l’imagerie par résonance magnétique (IRM) feront découvrir des lésions plus étendues que ne le laissaient prévoir les radiographies standards ou révéleront une atteinte bilatérale là où la radiographie n’évoquait qu’une atteinte unilatérale.

Atteinte rachidienne :

  1. Des rachialgies inflammatoires sont quasi-constantes au cours de la SPA. Elles touchent souvent le rachis lombaire haut et dorsal bas (la jonction dorso-lombaire) mais tout le rachis peut être intéressé. Elles s’améliorent souvent avec l’exercice s’aggravent avec le repos et s’accompagnent d’une raideur matinale caractéristique durant souvent plus de trente minutes éliminant ainsi le diagnostic de lombalgie commune. Ceci n’est malheureusement pas toujours aussi évident et en cas de doute, la présence d’autres symptômes de la maladie prend un importance capitale.
  2. L’examen clinique souvent normal aux stades précoces de la maladie mettra en évidence avec l’évolution de la maladie une raideur du segment du rachis intéressé.
  3. Au rachis lombaire on notera un indice de Schöber d’autant plus limité (entre 0 et 4 cm) que la raideur est importante.
  4. Au rachis dorsal on calculera les distances C7-mur et occiput-mur (ou C7- et occiput-toise) qui reflètent à la fois la rigidité cervicale et l’importance d’une éventuelle cyphose dorsale ainsi que l’ampliation thoracique qui témoigne à la fois de l’atteinte du rachis dorsal de la paroi thoracique antérieure et des poumons.
  5. Pour le rachis cervical on mesurera les distances menton-sternum menton-acromion et tragus-acromion qui permettent d’estimer la limitation des mouvements dans les trois plans de l’espace . Dans les formes évoluées l’ankylose rachidienne et la cyphose dorsale seront responsables d’une projection de la tête en avant avec limitation du champ visuel et perte de la ligne d’horizon.
  6. Les radiographies du rachis de face et de profil rechercheront les signes caractéristiques de la maladie :
  • Syndesmophytes : ponts osseux à base étroite et direction verticale discrets ou diffus aboutissant au maximum à l’aspect de « colonne bambou ».
  • Érosion du coin supérieur de la vertèbre (spondylite de Romanus).
  • Mise au carré des vertèbres (squaring).
  • Arthrite inter-apophysaire postérieure évoluant vers l’ankylose.
  • Ostéoporose avec parfois tassements vertébraux ou aspect de vertèbres biconcaves. Les études densitométriques ont montré en effet l’existence d’une ostéoporose chez plus du tiers des patients même aux stades précoces de l’affection. En outre l’importance de la perte osseuse est corrélée à la sévérité symptomatique et structurale de la SPA

Atteinte périphérique :

  • L’atteinte la plus évocatrice est une oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs. L’examen clinique et les radiographies trouvent les signes classiques de l’arthrite.
  • Deux localisations particulières sont à connaître ; l’une pour sa signification pronostique : c’est la hanche que l’on suspecte devant une limitation douloureuse de l’articulation ; l’autre en raison de sa grande valeur diagnostique : les orteils. On recherchera le classique « orteil en saucisse » avec atteinte des trois « étages » d’un même orteil : métatarsophalangienne interphalangienne proximale et interphalangienne distale.

A noter que l’atteinte de l’avant-pied pouvant être à l’origine de séquelles et de handicap fonctionnel important sa prise en charge précoce est d’un intérêt capital.

                                                                             Atteinte enthésique :

  • La maladie peut être inaugurée par des talalgies. Celles-ci doivent faire évoquer la SPA chez un adulte jeune notamment lorsqu’elles sont de localisation inférieure (insertion de l’aponévrose plantaire) ou postérieure (insertion du tendon d’Achille) présentes le matin au réveil lors du « premier pas » ou à la reprise de l’appui après un repos prolongé. A l’examen l’enthèse est douloureuse à la pression et peut même être tuméfiée en regard de l’insertion du tendon d’Achille. D’autres enthésopathies ne sont pas rares, telles l’atteinte de la paroi thoracique antérieure, du grand trochanter du tendon rotulien ou de l’apophyse tibiale antérieure. L’enthésopathie est plus fréquente dans les formes à début juvénile réalisant le syndrome enthésite arthrite.
  • Récemment l’échographie et l’IRM ont été utilisées pour dépister une enthésopathie avant l’apparition des lésions radiologiques (diagnostic précoce) et pour surveiller son évolution sous les nouveaux traitements anti-TNF. L’IRM étant la méthode ayant la plus grande sensibilité car elle permet de visualiser non seulement les anomalies osseuses mais aussi l’œdème médullaire osseux et l’atteinte cartilagineuse inflammatoires. C’est pour cette raison et vu l’absence d’irradiation que l’IRM est recommandée surtout chez la jeune femme et l’adolescent de même qu’aux stades initiaux.

Atteinte extra-articulaire :

La SPA peut toucher plusieurs organes.

    • Atteinte oculaire : une uvéite antérieure aiguë bilatérale et alternée peut se voir dans environ 10% des cas. Se révélant par un œil rouge douloureux le diagnostic doit impérativement être confirmé par un ophtalmologiste. Elle est volontiers récidivante mais met rarement en jeu le pronostic visuel.
    • Atteinte intestinale : des études utilisant des endoscopies systématiques ont mis en évidence une atteinte intestinale infra-clinique dans presque 2/3 des cas dont la signification n’est toujours pas établie. Cette atteinte peut être recherchée par une technique non invasive qui est la scintigraphie abdominale aux polynucléaires neutrophiles marqués
Qu’est-ce qu’une entérocolopathie inflammatoire ?

On appelle entérocolopathie inflammatoire toute maladie responsable d’une inflammation du gros intestin (côlon) ou de l’intestin grêle (entéro).
Les maladies les plus fréquentes sont la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique. Elles se manifestent par des douleurs abdominales, une diarrhée chronique évoluant par poussées, la présence de sang ou de glaires dans les selles. Les poussées sont souvent responsables d’une perte de poids. Ces affections sont parfois associées à des manifestations articulaires dont la spondylarthrite.

  1. Atteinte pulmonaire : elle peut être fonctionnelle secondaire à l’atteinte inflammatoire de la cage thoracique et responsable d’un syndrome restrictif à l’exploration fonctionnelle respiratoire ou organique avec fibrose pulmonaire le plus souvent apicale dilatation des bronches emphysème et plusieurs autres anomalies interstitielles non spécifiques pouvant être mises en évidence par la TDM de haute résolution
  2. Atteinte cardiaque : les troubles de la conduction et une valvulopathie type insuffisance aortique sont classiques mais d’autres anomalies peuvent être rarement observées (péricardite troubles du rythme…).
  3. autres atteintes : de multiples atteintes systémiques sont décrites : syndrome de la queue de cheval néphropathie à Ig A etc.
Qu’est ce que le rhumatisme psoriasique ?

Le rhumatisme psoriasique est l’expression rhumatologique d’une maladie appelée psoriasis qui touche d’abord et le plus souvent la peau. Le psoriasis cutané est une maladie de peau très fréquente (3 à 5 % des Français). Elle se traduit par des plaques rouges recouvertes de squames de telle sorte que lorsqu’elles siègent au cuir chevelu, elles libèrent des pellicules dans les cheveux. L’évolution est le plus souvent prolongée, mais les plaques peuvent totalement disparaître sans laisser de traces. Chez les patients ayant un psoriasis cutané, il existe des manifestations articulaires et tendineuses qui s’observent avec une plus grande fréquence que ne le voudrait le hasard. Il s’agit notamment des spondylarthropathies. On parle alors de rhumatisme psoriasique.